Онкологические заболевания кроветворной системы имеют множество разновидностей — их число может достигать нескольких десятков, в зависимости от того, какие именно клетки крови вовлечены в патологический процесс. У детей наиболее часто диагностируется острый лимфобластный лейкоз, в то время как среди взрослого населения чаще встречается острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).
В преддверии Всемирного дня осведомленности об остром миелоидном лейкозе, который ежегодно отмечается 21 апреля, Сергей Бондаренко, заместитель директора по лечебной работе НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, рассказал «Доктору Питеру» о природе этого заболевания, способах ранней диагностики и возможности полного излечения.
Что такое острый миелоидный лейкоз
Лейкоциты, также известные как белые кровяные тельца, выполняют ключевую роль в защите организма от внешних патогенов, таких как бактерии и вирусы. Эти клетки являются одними из важнейших компонентов иммунной системы.
По словам Сергея Бондаренко, лейкоциты принципиально подразделяются на две основные группы клеток: лимфоидные и миелоидные. Лимфоидные клетки в первую очередь отвечают за продукцию антител и клеточный иммунитет, в то время как миелоидные участвуют в борьбе с бактериальной инфекцией. Образующийся в ране гной представляет собой, по сути, скопление погибших зрелых миелоидных клеток, которые также называют нейтрофилами. А их предшественники — молодые миелоидные клетки — формируются и существуют в костном мозге. Это их среда обитания.
Внутри костей располагается костный мозг — вещество, обладающее жидкой консистенцией . Именно поэтому он получил такое название. В его составе присутствуют гемопоэтические стволовые клетки — предшественники клеток крови, формирующие эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.
«При остром миелоидном лейкозе поражаются предшественники нейтрофилов, находящиеся в костном мозге. В этом органе формируются опухолевые клоны, которые производят только незрелые клетки, прекратившие процесс созревания. Таким образом, при данном виде лейкоза нарушается созревание миелоидных клеток крови. Онкологическая клетка приобретает три признака, отличных от здоровых клеток: она начинает делиться с повышенной скоростью, не созревает, оставаясь в состоянии вечной молодости, и обладает повышенной выживаемостью, поскольку у нее подавлен ген апоптоза, отвечающий за запрограммированную гибель клеток в конце их жизненного цикла», — поясняет Сергей Бондаренко.
По словам онкогематолога, острый лейкоз — это всегда показание для экстренной госпитализации в специализированную клинику . Без принятия мер ситуация может привести к фатальным последствиям, обычно в течение одного года.
В зоне риска — пенсионеры
Острый миелоидный лейкоз — заболевание, которое чаще проявляется в пожилом возрасте. Наиболее часто оно встречается у взрослых людей, а также у представителей старшего поколения. Как отмечает Сергей Бондаренко, в его опыте был случай с пациентом в возрасте 86 лет, хотя подобные случаи и не столь распространены. Заболевают как мужчины, так и женщины.
«Наибольшее число случаев остеомылеотического лейкоза выявляется у людей в возрасте 67-68 лет. Также отмечаются колебания в частоте возникновения этого заболевания. При возрасте от 40 до 60 лет заболевание выявляется у 3-5 человек на 100 000 населения, тогда как к 70 годам этот показатель возрастает до 12-13 случаев », — добавляет специалист.
Причины развития данного типа онкологического заболевания крови на данный момент точно не установлены учеными.
«В теле каждого человека непрерывно формируются клетки, способные стать раковыми, и главная функция иммунной системы — своевременно выявлять и уничтожать их. У людей, состояние здоровья которых в норме, это действительно происходит благодаря эффективному противоопухолевому иммунитету. За эту функцию отвечают особые лимфоидные клетки крови, известные как натуральные киллеры или NK-клетки. Однако с возрастом увеличивается вероятность мутаций клеток и их перерождения в злокачественные образования, что приводит к неспособности противоопухолевого иммунитета эффективно справляться с этой проблемой, — подчеркивает Сергей Бондаренко.
Среди основных факторов риска развития остеомылевидной ловушки, помимо возраста, эксперты выделяют:
-
наследственность и семейный анамнез, если ранее болел кто-то из ближайших родственников;
-
работа на вредном производстве, где используются бензолы, нефтепродукты ;
-
облучение;
-
лучевая и химиотерапия по поводу перенесенного в прошлом другого рака ;
-
постоянные стрессы — они тоже сильно бьют по иммунитету.
Симптомы — в анализе крови
В отличие от большинства других онкологических заболеваний, рак крови не локализуется в конкретном органе. Можно представить, что опухоль весом почти пять килограммов распределена по всему телу. Обнаружить ее с помощью магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии не представляется возможным, особенно на начальных стадиях.
Острый миелоидный лейкоз обычно обнаруживают после того, как у пациента уже проявились определенные признаки и недомогания. Однако, эти признаки обычно не имеют выраженной специфичности. К ним относятся:
-
слабость и повышенная утомляемость;
-
частое сердцебиение;
-
снижение толерантности к физнагрузкам;
-
склонность к затяжному течению инфекций (если раньше, например, человек болел ОРВИ неделю, то теперь не может поправиться месяц и дольше);
-
появление на теле синяков без видимых причин;
-
неожиданные кровотечения — носовые, из десен, у женщин — маточные.
Эти проявления здоровья могут быть вызваны множеством других факторов. Часто пожилые люди объясняют их возрастом, стрессовыми ситуациями или общей усталостью.
При облитерирующем лептоменингите возможно увеличение селезенки, что можно выявить с помощью стандартного ультразвукового исследования органов брюшной полости. Однако не все пациенты регулярно проходят ультразвуковое обследование.
Зачастую пациенты с лейкемией обращаются к гематологам после планового медицинского обследования. Они могут не испытывать каких-либо симптомов, однако результаты анализа крови вызывают опасения у врачей. Сергей Бондаренко отмечает, что при остром миелоидном лейкозе в анализе крови можно заметить следующие отклонения:
-
снижается уровень гемоглобина;
-
чаще всего повышается количество лейкоцитов — лейкоцитоз , хотя в некоторых случаях наблюдается и снижение количества лейкоцитов;
-
появляются бластные клетки — эти незрелые клетки, отвечающие за образование крови, находятся в костном мозге и в норме не обнаруживаются в кровотоке;
-
снижается количество тромбоцитов.
Излечиться реально
«По словам Сергея Бондаренко, стратегия лечения острого лейкоза предполагает два возможных исхода: либо удается справиться с заболеванием, либо оно приводит к фатальным последствиям для пациента. Таким образом, существование с лейкозом, который не реагирует на лечение, крайне маловероятно.
По словам специалиста НИИ ДОГиТ им. Горбачевой, если в течение пяти лет у пациента не случилось рецидива болезни, он считается выздоровевшим . Таким образом, вероятность развития рака у него становится сопоставима с уровнем риска у населения в целом. Безусловно, абсолютной уверенности в этом никто не может предоставить: фиксируются ситуации, когда заболевание возвращается через 7 и даже 12 лет. Однако это, скорее, отдельные случаи, наибольшая вероятность рецидива приходится на первый год после завершения терапии.
«Золотому стандарту» около полувека
Современное лечение острых лейкозов включает в себя широкий спектр подходов. Несмотря на появление новых методов лечения, химиотерапия, впервые примененная еще в 70-х годах прошлого века, по-прежнему считается эталонным подходом.
«Существующая схема лечения, известная как «7+3», предполагает введение одного препарата в течение 7 дней, а другого – в течение 3 дней. При солидных новообразованиях основной очаг опухоли удаляется хирургическим путем: хирург иссекает опухоль. Однако в данном случае такая тактика невозможна. Для достижения ремиссии необходимо устранить основную опухолевую массу на этапе первого курса химиотерапии, поэтому он является наиболее сложным и тяжелым для пациента. Если состояние пациента позволяет выдерживать столь интенсивную химиотерапию с учетом возраста и сопутствующих заболеваний, ее следует проводить, — отмечает Сергей Бондаренко.
В настоящее время разработан новый тип биологически нацеленных лекарственных средств, благодаря которым можно проводить менее агрессивную химиотерапию для пациентов, которым противопоказано стандартное лечение, например, пожилым людям или тем, у кого есть проблемы с почками. Врач отмечает, что и в этом случае возможно достижение ремиссии, и число таких пациентов постоянно увеличивается.
Несмотря на это, пересадка костного мозга от здорового донора по-прежнему остается наиболее эффективным способом лечения и уменьшения вероятности повторного возникновения рака крови . После трансплантации гемопоэтических клеток частота повторного возникновения заболевания снижается в два раза по сравнению с химиотерапией.
«Трансплантация заключается в замене кроветворения на донорское. Этот процесс влечет за собой изменение иммунной системы пациента, в том числе и противоопухолевого иммунитета, что позволит ему уничтожить оставшиеся опухолевые клетки после лечения. В настоящее время у специалистов отсутствуют исследования, способные гарантировать полное отсутствие опухолевых клеток в организме, что может привести к повторному развитию заболевания», — поясняет онкогематолог.
Трансплантация показана не всем, а приблизительно 80% пациентов, страдающих острым миелоидным лейкозом. Некоторые пациенты сами отказываются от процедуры, опасаясь возможных серьезных осложнений. Таким образом, она обеспечивает наиболее выраженный эффект, но одновременно сопряжена с наибольшим потенциальным риском. По словам врача, до 20% пациентов при трансплантации могут погибнуть от ее осложнений.
«Важно учитывать, что даже при идеальном совпадении показателей реципиента и донора пересаживаемые клетки остаются чуждыми. В связи с этим возможны столкновения, известные как реакция «трансплантат против хозяина». Помимо этого, любые инфекции, о которых человек, ранее не подозревал, способны привести к неблагоприятным последствиям для пациента, перенесшего трансплантацию костного мозга. Он, по сути, становится уязвимым, как новорожденный: собственный иммунитет подавляется, а донорский только начинает формироваться», — поясняет эксперт.
В настоящее время создаются и новые методы терапии. Так, CAR-T-терапия, которая только начинает внедряться в России, представляет собой инновационную клеточную технологию. Она предполагает модификацию собственных иммунных Т-лимфоцитов пациента, после чего они получают задачу – распознавать и уничтожать опухолевые клетки, экспрессирующие определенный белок.
«Заместитель директора НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой отметил, что при ОМЛ данный метод лечения не может заменить трансплантацию костного мозга, однако он может быть полезен, если возможности химиотерапии оказались неэффективными.
